by

IDIOPATSKA PLUĆNA FIBROZA

03/10/2017 in Plućna fibroza i bolesti intersticija

Što je idiopatska plućna fibroza?

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je ireverzibilna bolest pluća čija je smrtnost veća od većine vrsta tumora. Polovica oboljelih od IPF-a umru 2-5 godina nakon postavljene dijagnoze. IPF je bolest u kojoj plućno tkivo fibrozira, stvara se ožiljkasto tkivo koje onemogućava normalnu funkciju pluća. Tkivo oko plućnih alveola fibrozira i odumire tako da se alveole ne mogu rastegnuti i manje kisika ulazi u krvotok.

Nedovoljna svjesnost o bolesti

IPF je rijetka bolest i svjesnost o postojanju te bolesti je vrlo niska. IPF je smrtonosnija nego većina vrsta zloćudnih bolesti, uključujući rak dojke, rak prostate, nekih oblika leukemije i limfoma. Nedavna studija koja je usporedila smrtnost od IPF i određenih vrsta tumora pokazala je da samo bolesnici s karcinomom pluća i gušterače imaju lošiju stopu preživljenja.

Uzroci i rizični čimbenici

Uzrok IPF još nije poznat; međutim, neki dokazi upućuju da genetski faktori mogu imati ulogu u nastanku bolesti, 5% pacijenata s IPF-om ima članove obitelji s tom bolešću. Ostali faktori rizika su:

  • Pušenje
  • Profesionalna izloženost određenim vrstama prašine
  • Virusne infekcije
  • Gastroezofagelna refluksna bolest (GERB)
  • Okolišni čimbenici

Epidemiologija

  • IPF je rijetka bolest. Oko 100.000 ljudi u SAD-u, 110.000 ljudi u Europi imaju IPF, a 35.000 novih bolesnika dijagnosticira se svake godine u Europi.
  • IPF je češća u muškaraca nego u žena i obično se javlja u osoba starijih od 45 godina, s prosječnom dobi od 65 godina.

Simptomi

Rani znakovi i simptomi IPF obično uključuju:

  • Kašalj koji ne prestaje
  • Kratkoća daha pri svakodnevnim aktivnostima, penjanju stepenicama pa čak i pri mirovanju
  • Auskultatorno: Pucketanje u bazalnim dijelovima pluća što nalikuje zvuku odvajanja ‘čičak’ trake

Kasni simptomi IPF mogu uključivati:

  • Kratkoća daha i / ili kašalj u mirovanju što ometa rutinske dnevne aktivnosti

IPF napreduje različito u svakog bolesnika. Kod nekih osoba bolest brzo napreduje i brzo dovodi do hospitalizacije. Kod bolesnika kod kojih je liječenje započelo odmah nakon postavljanja dijagnoze prognoza bolesti je bolja.

Ostali znakovi bolesti

IPF utječe na pluća, ali može na kraju dovesti do zatajenja srca ili imati ozbiljne posljedice na druge vitalne organe.

Dijagnoza

Ustrajni kašalj i auskultatorni nalaz kada se slušaju pluća (pucketanje nalik na razdvajanje čičak trake) u bazalnim dijelovima pluća su karakteristični za IPF iako se često ne prepoznaju.

Polovica oboljelih se u početku pogrešno dijagnosticira jer su simptomi bolesti slični drugim plućnim i srčanim bolestima kao što su: astma, KOPB ili zatajenja srca.

Dijagnoza se postavlja nakon što se isključuje svi drugi poznati uzroci fibroze pluća, a uključuje:

  • Anamnezu i fizikalni pregled
  • RTG snimka pluća
  • Testovi funkcije pluća
  • CT snimka pluća
  • biopsija pluća
  • bronhoskopija

Do postavljanja dijagnoze često prođe vremena.

Liječenje

Ne postoji lijek koji bi izliječio tu bolest. Najbolji način za usporavanje tijeka IPF jest što ranije započeti liječenje. Većina IPF bolesnika zahtjeva doživotno liječenje pod nadzorom liječnika specijalista za plućne bolesti, pulmologa. Cilj liječenja je zaustaviti abnormalni proces koji dovodi do stvaranja fibroznog tkiva. Kad se jednom stvore ožiljci, oni se više ne mogu izliječiti. Danas postoje lijekovi koji dokazano usporavaju pad plućne funkcije i usporavaju pogoršanje bolesti. U Hrvatskoj je dostupan lijek za koji je dokazano da smanjuje smrtnost od te teške bolesti. Osim lijekova, u liječenju se koriste i nefarmakološke metode kao što je terapija kisikom, a kod mlađih bolesnika u obzir dolazi i transplantacija pluća.

 

Leave a reply

You must be logged in to post a comment.

Skoči do alatne trake