Pregledavate arhive za plućna fibroza Archives - Udruga oboljelih od raka pluća i drugih bolesti pluća.

od strane Admin

Idiopatska plućna fibroza (IPF)

07/10/2015 in Plućna fibroza i bolesti intersticija

IPF svjetski tjedan 05-11.09.2015
Pridružite nam se u ovoj borbi.
Pošaljite nam svoje fotografije na udruga.jedra@gmail.com, a najoriginalnije će biti objavljene na našim službenim stranicama.

IPF svjetski tjedan

Što je idiopatska plućna fibroza (IPF)?

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je kronična, progresivna bolest koju karakterizira stvaranje ožiljaka u plućima. Idiopatska plućna fibroza se ubraja u skupinu intersticijskih bolesti pluća. Više bolesti može dovesti do nastanka plućne fibroze, a kada se sam uzrok koji je doveo do nastanka plućne fibroze ne može utvrditi tada se bolest naziva idiopatska.

Bolest se najčešće javlja u šestom i sedmom desetljeću života i češće se javlja kod muškaraca. Ne postoje točni podaci kolika je učestalost bolesti, a prema dostupnim procjenama radi se od 2 do 29 novoboljelih na 100,000 stanovnika.

 

Kakve promjene se dešavaju u plućima?

Ožiljci se u idiopatskoj plućnoj fibrozi počinju stvarati oko alveola (sitnih zračnih mjehurića u plućima u kojima se vrši izmjena plinova-kisika i ugljikovog dioksida). Stvaranjem ožiljaka  pluća postaju kruta što otežava normalno širenje pluća prilikom udaha, a time i disanje. Zadebljanje prostora oko alveola (zračnih mjehurića) i stvaranje ožiljaka uzrokuje smanjenje količine kisika koji prolazi iz zračnih mjehurića u krvne žile. Tako prilikom svakog udaha u organizam prijeđe manje kisika nego što je kod zdrave osobe, a kako bolest napreduje razlike su sve izraženije.

 

Slika 1: Na gornjoj polovici slike prikazana su zdrava pluća, a na donjoj promjene koje uzrokuje fibroza.

Slika 1: Na gornjoj polovici slike prikazana su zdrava pluća, a na donjoj promjene koje uzrokuje fibroza.

 

Što uzrokuje idiopatsku plućnu fibrozu?

            Kao što i samo ime kaže sam uzrok bolesti još uvijek nije poznat, ali se nastanak bolesti povezuje sa nekim rizičnim faktorima:

  • pušenje (bolest je češća kod osoba koje su pušači ili su bili pušači)
  • virusne infekcije (Epstein-Barr virus, virus hepatitisa C)
  • zagađenje iz okoline (metalna i drvena prašina, uzgajanje ptica)
  • gastoezofagelana refluksna bolest (GERB)
  • genetika (obiteljska plućna fibroza- kada više od jednog člana obitelji ima idiopatsku plućnu fibrozu)

 

Koji su simptomi bolesti?

            Dva su vodeća simptoma bolesti: osjećaj nedostatka zraka (zaduha, dispnea) i suhi kašalj koji obično traje više od 8 tjedana. Osjećaj nedostatka zraka se u početku javlja u naporu (uspon uz brijeg ili stepenice), a kako bolest napreduje javlja se kod svakodnevnih aktivnosti (oblačenje, tuširanje, pa čak i za vrijeme obroka).

Od ostalih tegoba može se javiti bol u prsima te osjećaj pritiska ili stezanja u prsištu, gubitak na težini, gubitak apetita, osjećaj umora, promjena oblika nokta  (batićasti prsti-slika 2) te cijanoza („plave usne i prsti“).

 

Slika 2: Batićasti prsti

Slika 2: Batićasti prsti

 

Kako se postavlja dijagnoza?

            Postavljanje dijagnoze idiopatske plućne fibroze može biti zahtjevno i teško za vašeg liječnika, a vama se činiti dugotrajno. Simptome kao što su kašalj i nedostatak zraka ima više plućnih bolesti, ali isto tako to mogu biti i znakovi srčanog popuštanja.

Prvi korak kod postavljanja dijagnoze je uzimanje detaljne anamneze koja uključuje radnu anamnezu s osvrtom na okolinu u kojoj radite ili ste radili, ali i živite te vaše hobije, potom dosadašnje bolesti te podatke o pušenju. Slijedi detaljan klinički pregled s posebnim osvrtom na auskultaciju („slušanje“) srca i pluća, ali i pregled kože i noktiju.

Ne postoji jedna pretraga koja bi sama bila dovoljna za postavljanje dijagnoze. Liječnik će vam preporučiti niz pretraga koje treba učiniti, a to su najčešće slijedeće:

  • laboratorijska obrada krvi koja uključuje analizu plinova u krvi
  • spirometrija i difuzijski kapacitet za ugljikov monoksid kojima se procjenjuje funkcija pluća
  • rendgenogram srca i pluća
  • HRCT – kompjuterizirana tomografija visoke rezolucije kojom se može vidjeti postoje li ožiljne promjene u plućima
  • bronhoskopija i bronhoalveolarna lavaža – pretraga kojom se bronhoskopom ulazi u dišne puteve te se oni gledaju iznutra. Tijekom pretrage uzimaju se uzorci za analizu što može uključivati i biopsiju pluća- uzimanje malih komadića plućnog tkiva kroz dišne puteve. Bronhoalvealarna lavaža znači da u jedan dio pluća ubrizga 150-200 ml tekućine, tekućina se potom aspirira i skuplja u posudu koja je priključena na bronhoskop i šalje na analizu.
  • kirurška biopsija pluća- radi se manji rez na prsnom košu te se uzimaju komadići plućnog tkiva za analizu.

Nakon učinjene obrade dijagnoza se postavlja kombinacijom dobivenih nalaza i isključivanjem mogućih drugih uzroka plućne fibroze.

 

Kako se bolest liječi? 

            Još uvijek ne postoji lijek kojim bi se bolest izliječila. Sada su dostupna dva lijeka ( pirfenidol i nintedanib) koji mogu usporit napredovanje bolesti.

U liječenju ove bolesti važno je simptomatsko liječenje, odnosno smanjivanje tegoba bolesniku. Bolesnici s idiopatskom plućnom fibrozom često imaju i pridružene bolesti koje je potrebno liječiti (plućna hipertenzija, gastroezofagealna refluksna bolest, emfizem).

Trajna oksigenoterapija (terapija kisikom) primjenjuje se kod bolesnika s niskom zasićenošću kisikom u krvi. Terapija kisikom smanjuje osjećaj nedostatka zraka i omogućava bolesnicima da budu aktivniji. Kod nekih bolesnika potrebna je samo u naporu, dok je kod jednog dijela potrebna već i u mirovanju što će procijeniti vaš liječnik.

U zemljama Europske unije, Kanadi te Aziji registriran je lijek pirfenidon koji djeluje antifibrotički (na stvaranje ožiljaka) i anitinflamatorno (protiv upale). Lijek je registriran za blagi i srednje teški oblik bolesti. Studije koje su do sada objavljene pokazale su da ima učinak na progresiju bolesti i smanjenje smrtnosti.

Kod dijela bolesnika kao mogućnost liječenja treba razmotriti transplantaciju pluća. Dobna granica za transplantaciju  ovisi o centru u koji se bolesnici upućuje, ali najčešće se radi o 65 godina. Kod bolesnika za procjenu da li su pogodni kandidati za transplantaciju naravno osim dobi važno i da li bolju od još neke bolesti, njihova plućna funkcija i brzina pogoršanja bolesti.

Bolesnike bi trebalo uputiti i na plućnu rehabilitaciju koja uključuje vježbe disanja te vježbe koje će im omogućiti da funkcioniraju u svakodnevnom životu bez izraženije zaduhe (osjećaja nedostatka zraka).

Trenutno u našoj zemlji ne postoji ni jedno ispitivanje u koje se aktivno uključuju ispitanici.

 

Moram li mijenjati svoje životne navike?

            Jedan od prvih koraka koje treba poduzeti je prestanak pušenja ukoliko se radi o pušačima. Sam bolesnik će procjeniti koje su mu mogućnosti obavljanja svakodnevnih aktivnosti i prilagoditi se njima. Često se ipak dešava da bolesnici zbog straha od nedostatka zraka ograničavaju svoje aktivnosti što može imati dodatne negativne posljedice jer neaktivnost do vodi do slabljenja mišića. Važno je stoga zadržati određeni stupanj aktivnosti i tjelovježbe čime ćete postići da s vremenom trebate manje kisika za isti oblik aktivnosti i time se bolje prilagoditi svojoj bolesti.

 

Trebam li promijeniti prehrambene navike?

            Savjetuje se zdrava prehrana koja uključuje dosta voća, povrća, cjelovitih žitarica, ribe, nemasno meso te prozvodi s niskim postotkom masnoće. Svakako se preporuča izbjegavati masnu hranu, hranu bogatu kolesterolom, slano te hranu s dodacima šećera. Poželjno je uzimati više manjih obroka dnevno što će spriječiti osjećaj nadutosti, a time i olakšati disanje.

 

Ukoliko želite još informacija o vašoj bolesti možete ih potražiti i na slijedećim stranicama:

1. http://www.pulmonaryfibrosis.org/patienthandbook

2.  http://www.pulmonary-fibrosis.net/

3. videoprilog HTV-a http://www.hrt.hr/enz/drustvena-mreza/301910/

Ili pročitati:

1. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6): 788–824.

od strane Urednik Jedra

Od poricanja do prihvaćanja

10/12/2013 in Plućna fibroza i bolesti intersticija

Ja ću pričati svoju osobnu priču kao supruga bolesnika od IPF (idiopatska plućna fibroza) u nadi da će nekome biti od koristi….

Poricanje
Sve je počelo skoro neprimjetno za druge… ali ja znam svoga supruga bolje od ikoga.
Svaki put kada bih pitala svoje ukućane ili prijatelje dobila bih skoro isti odgovor „pa znaš da nije više mlad, naravno da izgleda staro…“ „normalno da se umori brže kad hoda… ima preko 70 godina!“, „logično da gubi na težini kad mora paziti što jede radi tlaka i kile….“ Svaki put , ti odgovori bi me nekako utješili, ali kratkotrajno jer ja sam, ipak, slutila da se iza toga se krije nešto drugo što nisu ni godine, ni jelo ni ništa „normalno“ ili „logično“.
Već tada, u jednoj dijagnozi (jer on je stalno bio od liječnika do liječnika jer na rengen-ima ili CT-ima nisu bili otkrili što su ove „stare ozljede“ ) se pojavila po prvi put i sa upitnikom riječ „ fibroza“. Suprug je odmah posurfao po Internetu. Meni su stigli (od njega) najgori scenariji, a ja, sva u strahu nisam htjela ni čuti o toj mogućnosti a kamoli surfati internetom, pa sam se uhvatila svih drugih dijagnoza: kronična bronhitis, bronhostasia,… itd.
Prije godinu dana, točno u ovo doba, svaki put kada bi se moj suprug razbolio, npr. od obične prehlade, njegovo opće stanje se nikada ne bi vratilo u normalu, nego je bilo sve gore. Tako je u par mjeseci smršavio 16 kg, bilo mu je teško obavljati najobičnije poslove , 14 gazišta koje imamo do prvog kata kuće on bi prošao sa 5 ili 6 stanki, više nije mogao putovati gradskim prijevozom nego samo autom.. itd. Hitna je bila kod nas 2- 3 puta,da bi ga na kraju jedne nedjelje odvela u bolnicu.
U nekoliko mjeseci moj suprug je bio ostario 15 godina….

Prihvaćanje
U bolnici su ipak dijagnosticirali IPF (idiopatsku plućnu fibrozu) i započeo liječenje. Sjećam se tog dana kad me zvao i rekao za tu bolest. Više nisam mogla pobjeći od te riječi. Sjela sam pred kompjutorom i tražila… ali ipak sam si dopustila biti optimista . Nisam „googlela“ samo ime bolesti nego „kako se liječi IPF“. I vidjela sam ovo što sam mogla i prije vidjeti da nisam bila kukavica.
Napisala sam podatke koje sam odmah pročitala suprugu. Dopustila sam si opet gledati stvari na pozitivan način i govorila njemu o postotku šansi da preživi a ne o postotku smrtnosti….
Otpustili su ga nakon 15 dana. Od tada na dalje moj suprug se znatno oporavio i brdo lijekova koja sam mu trebala svaki put dati, sada uzima on sam .
Svaki dan naučimo kako živjeti s tim podstanarom (IPF). Naravno moj suprug više ne trči-.. (ali ni prije nije sudjelovao u Maratonu). Sada hodamo polagano, ali ipak idemo zajedno na kavu . Moj suprug opet pjeva (svakako ne operu!… ali ni prije nije) uspavanke unučici. Dobio natrag više od 10 kg i što je najvažnije – Hvala dragome Bogu – neki dan sam mu rekla „ Pa dragi ti se opet smiješ!!!“ i on mi odgovorio osmjehom.

M.P.

od strane Urednik Jedra

PLUĆNA FIBROZA: znanost otvara nove puteve

11/11/2013 in Plućna fibroza i bolesti intersticija

Vijest da se je pojavila ova stranica na internetu osvijetlila mi je jednu večer pod kraj listopada. Priznajem da sam bio deprimiran toga dana, a to je osjećaj koji se pojavljuje dosta često, nakon što analiziram kašljem li više ili manje nego prije i kad se sjetim one dijagnoze „imate idiopatsku plućnu fibrozu“. Zatim su usljedila i moja osobna traganja po internetu i po nekim stranim publikacijama, kako bi saznao o čemu se zaista radi. Jer…nikad čuo do tada za tu bolest, koja se okomljuje na ljude kao iz vedra neba.
Uzimao sam u obzir i ono uobičajeno, liječničke utješne riječi, humani pristup medicinskih sestara, neke informacije kao ta da ima oko 200.000 oboljelih u Europi, ali i nevjerojatno rijetku situaciju da nigdje ne mogu naći pacijente ni u Zgrebu ni u Karlovcu s kojima izmijeniti iskustva. Znam da ima bolesnika koji s tom fibrozom žive i više od osam godina, ali njih nitko ne predstavlja javnosti. Kako se liječe, kako žive, itd. Mnogi ljekarnici za tu plućnu fibrozu podrobnije ne znaju, a druge liječnike nisam ni pitao.
I još jedna čudna, moja osobna stvar: sad kad sam čitao o prognozi trajanja života, koja moje preostalo očekivano vrijeme skraćuje na polovicu, to mi se čini strašno. A ne bi trebalo biti tako: bilo je situacija u mom životu u kojima, kao veoma mlad, nisam uopće mislio da ću doživjeti šezdesetu, pa ni pedesetu: teška prometna nesreća, pljačka oružjem u inozemstvu … a bilo je još toga. Zato sam povjerovao da me ovaj site nekako može vratiti u realnost. Što se realnosti tiče i što se tiče novih perspektiva koje znanost najavljuje, upravo sada, u 2013.
Odmah sam telefonirao čovjeku kojeg sam upoznao u bolnici na kontrolnom, jedinoj osobi za koju znam da se muči s fibrozom. Predložio sam mu da nešto napiše za ovaj portal, ali ni govora, kaže da se ne zna izražavati kako treba. Inače je veoma interesantan, on je uvjeren da je fibrozu zaradio udišući svake noći, u slabo ventiliranoj spavaćoj sobi, dim spirale protiv insekata. To jest komaraca. Govorio mi je i o masovnoj prisutnost fibroze u Africi, gdje volonteri misle da se radi o tuberkulozi. A konačno je prihvatio poziv na „kavicu“ na Preradovićevom trgu, jer je imao još „štofa“ za mene, nakon što sam mu rekao da ako neće pisati on, pisat ću ja. I sada najvažniji dio ovog mog doprinosa portalu:
Taj moj znanac, sredinom rujna bio je u Forliju, na sjeveru Italije, na poziv nekadašnjeg poslovnog partnera. Na šanku recepcije u hotelu, tri razna prospekta na raznim jezicima najavljivala su održavanje „Svjetskoga tjedna plućne fibroze“, koji je završavao u Rimu, a dan prije okupio je znanstvenike upravo u Forliju. Prije toga su se izredali skupovi u Firenci, Milanu, Bolonji, Sieni, itd. Takav tjedan održao se je i u Francuskoj, Danskoj, Engleskoj… Možda smo u Hrvatskoj tu najavu prespavali, ali ja zaista nisam ništa vidio ni u novinama ni na TV-u o tom Svjetskom tjednu, a ni on ništa nije zapazio o tome kod nas.
Pošto se je 20. rujna morao vratiti kući, odmah drugoga dana potražio je lokalne organizatore tamošnjeg znanstvenog skupa. Vidljiv je bio njihov optimizam. Govorili su o potencijalnim uzročnicima te bolesti koji se pojavljuju a da nitko ne zna otkuda, ali i o novim terapijama, o pirfenidonu koji se proizvodi u laboratorijima Kanade, Engleske, Kine, Japana, Indije i drugih zemalja te je odobren u EU i SAD-u kao prvi i jedini lijek koji uglavnom zaustavlja tu bolest.
Zaista su to novosti koje dodaju neki svojevrsni kisik čvrste nade u moja pluća. A to mi je trebalo. Koristim ovu web stranicu kako bi podijelio ta saznanja sa svima koji muku muče, a neka svatko tko ima neku dodatnu korisnu informaciju učini isto to.

N.A.

Skoči do alatne trake