Udruga oboljelih od raka pluća i drugih bolesti pluća

IPF svjetski tjedan 05-11.09.2015
Pridružite nam se u ovoj borbi.
Pošaljite nam svoje fotografije na udruga.jedra@gmail.com, a najoriginalnije će biti objavljene na našim službenim stranicama.

Što je idiopatska plućna fibroza (IPF)?

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je kronična, progresivna bolest koju karakterizira stvaranje ožiljaka u plućima. Idiopatska plućna fibroza se ubraja u skupinu intersticijskih bolesti pluća. Više bolesti može dovesti do nastanka plućne fibroze, a kada se sam uzrok koji je doveo do nastanka plućne fibroze ne može utvrditi tada se bolest naziva idiopatska.

Bolest se najčešće javlja u šestom i sedmom desetljeću života i češće se javlja kod muškaraca. Ne postoje točni podaci kolika je učestalost bolesti, a prema dostupnim procjenama radi se od 2 do 29 novoboljelih na 100,000 stanovnika.

 

Kakve promjene se dešavaju u plućima?

Ožiljci se u idiopatskoj plućnoj fibrozi počinju stvarati oko alveola (sitnih zračnih mjehurića u plućima u kojima se vrši izmjena plinova-kisika i ugljikovog dioksida). Stvaranjem ožiljaka  pluća postaju kruta što otežava normalno širenje pluća prilikom udaha, a time i disanje. Zadebljanje prostora oko alveola (zračnih mjehurića) i stvaranje ožiljaka uzrokuje smanjenje količine kisika koji prolazi iz zračnih mjehurića u krvne žile. Tako prilikom svakog udaha u organizam prijeđe manje kisika nego što je kod zdrave osobe, a kako bolest napreduje razlike su sve izraženije.

 

 

Što uzrokuje idiopatsku plućnu fibrozu?

            Kao što i samo ime kaže sam uzrok bolesti još uvijek nije poznat, ali se nastanak bolesti povezuje sa nekim rizičnim faktorima:

• pušenje (bolest je češća kod osoba koje su pušači ili su bili pušači)
• virusne infekcije (Epstein-Barr virus, virus hepatitisa C)
• zagađenje iz okoline (metalna i drvena prašina, uzgajanje ptica)
• gastoezofagelana refluksna bolest (GERB)
• genetika (obiteljska plućna fibroza- kada više od jednog člana obitelji ima idiopatsku plućnu fibrozu)

 

Koji su simptomi bolesti?

            Dva su vodeća simptoma bolesti: osjećaj nedostatka zraka (zaduha, dispnea) i suhi kašalj koji obično traje više od 8 tjedana. Osjećaj nedostatka zraka se u početku javlja u naporu (uspon uz brijeg ili stepenice), a kako bolest napreduje javlja se kod svakodnevnih aktivnosti (oblačenje, tuširanje, pa čak i za vrijeme obroka).

Od ostalih tegoba može se javiti bol u prsima te osjećaj pritiska ili stezanja u prsištu, gubitak na težini, gubitak apetita, osjećaj umora, promjena oblika nokta  (batićasti prsti-slika 2) te cijanoza („plave usne i prsti“).

 

 

Kako se postavlja dijagnoza?

            Postavljanje dijagnoze idiopatske plućne fibroze može biti zahtjevno i teško za vašeg liječnika, a vama se činiti dugotrajno. Simptome kao što su kašalj i nedostatak zraka ima više plućnih bolesti, ali isto tako to mogu biti i znakovi srčanog popuštanja.

Prvi korak kod postavljanja dijagnoze je uzimanje detaljne anamneze koja uključuje radnu anamnezu s osvrtom na okolinu u kojoj radite ili ste radili, ali i živite te vaše hobije, potom dosadašnje bolesti te podatke o pušenju. Slijedi detaljan klinički pregled s posebnim osvrtom na auskultaciju („slušanje“) srca i pluća, ali i pregled kože i noktiju.

Ne postoji jedna pretraga koja bi sama bila dovoljna za postavljanje dijagnoze. Liječnik će vam preporučiti niz pretraga koje treba učiniti, a to su najčešće slijedeće:

• laboratorijska obrada krvi koja uključuje analizu plinova u krvi
• spirometrija i difuzijski kapacitet za ugljikov monoksid kojima se procjenjuje funkcija pluća
• rendgenogram srca i pluća
• HRCT – kompjuterizirana tomografija visoke rezolucije kojom se može vidjeti postoje li ožiljne promjene u plućima
• bronhoskopija i bronhoalveolarna lavaža – pretraga kojom se bronhoskopom ulazi u dišne puteve te se oni gledaju iznutra. Tijekom pretrage uzimaju se uzorci za analizu što može uključivati i biopsiju pluća- uzimanje malih komadića plućnog tkiva kroz dišne puteve. Bronhoalvealarna lavaža znači da u jedan dio pluća ubrizga 150-200 ml tekućine, tekućina se potom aspirira i skuplja u posudu koja je priključena na bronhoskop i šalje na analizu.
• kirurška biopsija pluća- radi se manji rez na prsnom košu te se uzimaju komadići plućnog tkiva za analizu.

Nakon učinjene obrade dijagnoza se postavlja kombinacijom dobivenih nalaza i isključivanjem mogućih drugih uzroka plućne fibroze.

 

Kako se bolest liječi? 

            Još uvijek ne postoji lijek kojim bi se bolest izliječila. Sada su dostupna dva lijeka ( pirfenidol i nintedanib) koji mogu usporit napredovanje bolesti.

U liječenju ove bolesti važno je simptomatsko liječenje, odnosno smanjivanje tegoba bolesniku. Bolesnici s idiopatskom plućnom fibrozom često imaju i pridružene bolesti koje je potrebno liječiti (plućna hipertenzija, gastroezofagealna refluksna bolest, emfizem).

Trajna oksigenoterapija (terapija kisikom) primjenjuje se kod bolesnika s niskom zasićenošću kisikom u krvi. Terapija kisikom smanjuje osjećaj nedostatka zraka i omogućava bolesnicima da budu aktivniji. Kod nekih bolesnika potrebna je samo u naporu, dok je kod jednog dijela potrebna već i u mirovanju što će procijeniti vaš liječnik.

U zemljama Europske unije, Kanadi te Aziji registriran je lijek pirfenidon koji djeluje antifibrotički (na stvaranje ožiljaka) i anitinflamatorno (protiv upale). Lijek je registriran za blagi i srednje teški oblik bolesti. Studije koje su do sada objavljene pokazale su da ima učinak na progresiju bolesti i smanjenje smrtnosti.

Kod dijela bolesnika kao mogućnost liječenja treba razmotriti transplantaciju pluća. Dobna granica za transplantaciju  ovisi o centru u koji se bolesnici upućuje, ali najčešće se radi o 65 godina. Kod bolesnika za procjenu da li su pogodni kandidati za transplantaciju naravno osim dobi važno i da li bolju od još neke bolesti, njihova plućna funkcija i brzina pogoršanja bolesti.

Bolesnike bi trebalo uputiti i na plućnu rehabilitaciju koja uključuje vježbe disanja te vježbe koje će im omogućiti da funkcioniraju u svakodnevnom životu bez izraženije zaduhe (osjećaja nedostatka zraka).

Trenutno u našoj zemlji ne postoji ni jedno ispitivanje u koje se aktivno uključuju ispitanici.

 

Moram li mijenjati svoje životne navike?

            Jedan od prvih koraka koje treba poduzeti je prestanak pušenja ukoliko se radi o pušačima. Sam bolesnik će procjeniti koje su mu mogućnosti obavljanja svakodnevnih aktivnosti i prilagoditi se njima. Često se ipak dešava da bolesnici zbog straha od nedostatka zraka ograničavaju svoje aktivnosti što može imati dodatne negativne posljedice jer neaktivnost do vodi do slabljenja mišića. Važno je stoga zadržati određeni stupanj aktivnosti i tjelovježbe čime ćete postići da s vremenom trebate manje kisika za isti oblik aktivnosti i time se bolje prilagoditi svojoj bolesti.

 

Trebam li promijeniti prehrambene navike?

            Savjetuje se zdrava prehrana koja uključuje dosta voća, povrća, cjelovitih žitarica, ribe, nemasno meso te prozvodi s niskim postotkom masnoće. Svakako se preporuča izbjegavati masnu hranu, hranu bogatu kolesterolom, slano te hranu s dodacima šećera. Poželjno je uzimati više manjih obroka dnevno što će spriječiti osjećaj nadutosti, a time i olakšati disanje.

 

Ukoliko želite još informacija o vašoj bolesti možete ih potražiti i na slijedećim stranicama:

1. http://www.pulmonaryfibrosis.org/patienthandbook

2.  http://www.pulmonary-fibrosis.net/

3. videoprilog HTV-a http://www.hrt.hr/enz/drustvena-mreza/301910/

Ili pročitati:

1. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6): 788–824.